فقر الدم الخبيث هو من أمراض المناعة الذاتية، فخلايا جهاز المناعة تتفاعل بطريقة “غير طبيعية” ضد الخلايا الجدارية، وهي نوع معين من خلايا المعدة وتقوم بتدميرها.
تنتج الخلايا الجدارية حمض الهيدروكلوريك وعامل داخلي ضروري لامتصاص فيتامين B12، وبالتالي فإن تقليلها يسبب نقصًا في هذا الفيتامين. المستويات غير كافية من B12 هي المسؤولة عن الأعراض الرئيسية لفقر الدم الخبيث.
اعتمادا على دراسات الحالة، يؤثر فقر الدم الخبيث على 2،5 – 12٪ من السكان، وهو أكثر شيوعًا عند الإناث ويزيد معدل الإصابة مع التقدم في السن.
فقر الدم الخبيث هو من الأمراض الحميدة، ولكن من الضروري أن يكون التشخيص في أقرب وقت ممكن لتجنب المضاعفات الخطيرة (على سبيل المثال التلف العصبي غير القابل للعلاج).
أسباب الإصابة بفقر الدم الخبيث
في فقر الدم الخبيث، تتفاعل خلايا الجهاز المناعي بطريقة “غير طبيعية” ضد الخلايا الجدارية أسفل المعدة:
• مباشرة، مما يؤدي إلى تفاعل التهابي في العضو المصاب.
• بشكل غير مباشر، من خلال إنتاج الأجسام المضادة.
نتيجة لذلك، لوحظ تدمير الخلايا الجدارية للمعدة والتخفيض التدريجي لمنتجاتها (حمض الهيدروكلوريك والعامل الجوهري). العامل الجوهري (FI) هو بروتين سكري يرتبط بفيتامين B12 التي جاء من النظام الغذائي، ويسمح بامتصاصه في الأمعاء الدقيقة.
فيتامين B12 ضروري لتكوين خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام ولتركيب المايلين (الغمد الذي يغلف بعض الهياكل العصبية)، ونقصه يسبب فقر الدم، وفي الحالات الأكثر شدة، تغييرات عصبية.
بالإضافة إلى ذلك، فإن الخلايا الجدارية التالفة تنتج حمض الهيدروكلوريك بكميات أقل، وهذا يؤدي إلى انخفاض امتصاص الحديد مما يشجع على تطوير فقر الدم.
عوامل الخطر
القابلية الوراثية: قد يؤثّر وجود جينات معينة على بداية فقر الدم الخبيث. هذه هي الجينات المشاركة في آليات الاستجابة المناعية.
أمراض المناعة الذاتية: المرضى الذين يعانون من أمراض مثل السكري من النوع الأول ومرض جريفز وأمراض الغدة الدرقية ومرض أديسون (قصور الغدة الكظرية) وقصور جارات الدرق والبهاق وأمراض التهابات الأمعاء (مرض كرون والتهاب القولون التقرحي) لديهم خطر الاصابة بفقر الدم الخبيث. في كل هذه الحالات، هناك خلفية وراثية للاستعداد لأمراض المناعة الذاتية.
يزيد انتشاره مع التقدم في السن: في معظم الحالات المرضى يكونون قد تجاوزو سن 60 عامًا عند التشخيص، ولكن يعتقد أن المرض يمكن أن يبدأ في وقت مبكر، في عمر 20-30 سنة.
على الرغم من انتشار هذا المرض في كل مكان، إلا أنه أكثر شيوعًا في شمال أوروبا (خاصةً في الدول الإسكندنافية وفي إنجلترا وإيرلندا)، بينما لا ينتشر على نطاق واسع في المجموعات العرقية الشرقية.
الجنس الأنثوي: نسبة الانتشار أعلى بقليل عند النساء منه عند الذكور.
أعراض فقر الدم الخبيث
فقر الدم الخبيث هو مرض خبيث يتسم بتطور بطيء جدًا (يحتاج إلى سنوات لتطوره). يمكن تقسيم الأعراض والعلامات إلى ثلاث مجموعات:
أعراض دموية (مرتبطة بفقر الدم، أي العدد غير الكافي من خلايا الدم الحمراء) وهي تشمل:
• الوهن
• مرض القلب
• انخفاض ضغط الدم
• ضيق التنفس
• البشرة شاحبة
أعراض الجهاز الهضمي التي تشمل:
• عسر الهضم
• فقدان الشهية
• الإسهال
• سوء الامتصاص
• فقدان الوزن
• التهاب اللسان
الأعراض العصبية، وهي تشمل:
• تنميل محيطي وتشوش
• الاضطرابات النفسية مثل فقدان الذاكرة والاكتئاب واللامبالاة والذهان.
العلاج والرعاية
علاج فقر الدم الخبيث من نوع من إدارة فيتامين B12، الأمر الذي يؤدي في وقت قصير لاستعادة وظائف نخاع العظم مع تخفيف الأعراض، وذلك بعد بضعة أيام.
عند هؤلاء المرضى، لا يمكن تناول فيتامين B12 عن طريق الفم لأنه لا يوجد عامل جوهري ضروري لامتصاص الجهاز الهضمي. الطريق الأفضل هو الطريق العضلي، وفقًا للمخطط العلاجي التالي:
• 1 ملغ في اليوم لمدة أسبوع واحد
• يليه 1 ملغ في الأسبوع على مدى الأسابيع الأربعة التالية.
• جرعة من 1 ملغ في الشهر مدى الحياة.
0 تعليقات